Itsenko-Kušingo sindromo simptomai, gydymo ypatumai

Itsenko-Kušingo sindromas dažnai pasireiškia gydant ilgai ar dažnai hormoniniais vaistais dėl padidėjusios kortikosteroidų hormonų gamybos ir dėl kitų priežasčių. Ši patologija yra gana rimta, todėl svarbu atkreipti dėmesį į simptomus, kad būtų pradėtas gydymas laiku.

Sindromo aprašymas

Kušingo sindromas pasireiškia, kai antinksčių pernelyg didelis darbas, dėl kurio organizmas pernelyg prisotintas kortizolu. Tai gali pašalinti hipofizė, kuri gamina adrenokortikotropinį hormoną. Tačiau hipotalamas paveikia hipofizę, kuri savo ruožtu gamina liberinus ir statinus.

Dėl to susidaro savita veiksmų grandinė. Pažeidus bet kokį ryšį, atsiranda padidėjusi antinksčių žievės sekrecija.

Dėl to atsiranda Itsenko-Kušingo sindromas. Viršijus kortizolio kiekį organizme, suskaidoma ir suskaidoma baltymų junginiai, dėl kurių daugelis audinių ir struktūrų pradeda keistis. Pirmiausia, tai paveikė kaulus, odą, raumenis, organus. Kuo toliau gedimo procesai, tuo ryškesni yra distrofijos ir atrofijos procesai. Taip pat sutrikdė angliavandenių apykaitą.

Pagrindinės šio sindromo formos:

1. ACTH arba priklausoma forma. Jame yra ektopinės ACTH gamybos sindromas, kai padidėja TSH lygis. Dėl šios priežasties atskiros antinksčių zonos auga, todėl kortizolis ir androgenai gaminami dideliais kiekiais nei reikia organizmui. Ši ligos forma sudaro apie 20% atvejų. Kartais pacientams net gali pasireikšti padidėjusių gliukokortikosteroidų požymių. Šią sąlygą sukelia greitas ligos vystymasis. Dažniausiai šios rūšies liga būdinga žmonėms, sergantiems ląstelių plaučių vėžiu.
2. Nepriklausomas Kušingo sindromas. Pirminė neoplazma antinksčių liaukose arba jų mazgelinis augimas dažniausiai lemia šios būklės atsiradimą. Šiuo sindromu slopinama hipofizės ACTH gamyba. 70% atvejų ši forma atsiranda dėl gerybinių antinksčių navikų. Be to, ši patologinė forma moterims beveik 10 kartų dažniau veikia nei vyrai.

Kokios yra vystymosi priežastys?

Šioje lentelėje daugiau informacijos apie priežastis, žmones, kuriems gresia pavojus:

Itsenko-Kušingo sindromo simptomai

Šio sindromo klinikiniai požymiai yra specifiniai ir įvairūs. Su šia patologija vystosi nervų, širdies ir kraujagyslių bei reprodukcinių sistemų disfunkcija.

Pirmasis ligos požymis yra sergantis nutukimas, kuriam būdingas nevienodas riebalų nusodinimas per kūną. Tačiau dažniausiai riebalinis poodinis oda yra ryškiausias kaklo, krūtinės, pilvo, veido. Veidas tampa panašiu į mėnulį, įgyja raudonos spalvos atspalvį, nenatūralus skaistulį.

Kušingo sindromo pacientų skaičius tampa nereguliarus. Yra raudonos arba mėlynos spalvos atspalvio juostelės ar strijų. Tai sukelia ištemptos odos perteklius.

Šio sindromo odos apraiškos taip pat apima:

• spuogai;
• spuogai;
• hematomos;
• lėtas žaizdų gijimas.

Laikui bėgant, oda gauna marmuro atspalvį su ryškiu kraujagyslių modeliu. Alkūnėse, kakle, pilve, oda gali pakeisti spalvą, kurią sukelia pernelyg didelis melanino nusėdimas.

Su šia patologija yra raumenų sistemos pažeidimas, išreikštas raumenų prasta mityba ar hipertonija. Taip yra dėl trofinių procesų raumenyse.

Šią patologiją taip pat sieja seksualinė disfunkcija. Tai pasireiškia kaip menstruacinio ciklo moterims pažeidimas, seksualinio noro sumažėjimas vyrams.

Kitas simptomas yra osteoporozė, ty kaulų tankio sumažėjimas.

Jis pasireiškia esant sunkiems kaulų medžiagų apykaitos sutrikimams, kai katabolizmas yra didesnis už kaulų susidarymo procesus. Su nervų sistemos pralaimėjimu pacientams gali pasireikšti įvairūs sutrikimai: slopinimas, apatija, depresija. Taip pat gali pasireikšti nemiga ir psichozė. Centrinės nervų sistemos sutrikimai pasireiškia nuolatine agresija, pykčiu, nerimu.

Dažniausi simptomai:

• silpnumas;
• galvos skausmas;
• nuovargis;
• ištroškęs;
• dažnas šlapinimasis.

Kušingo sindromas gali būti lengvas, vidutinio sunkumo ar sunkus. Progresyviai ligos eigai būdingas simptomų padidėjimas, laipsniškas simptomų atsiradimas per 10 metų.

Vaikams simptomas diagnozuojamas labai retai. Tačiau pirmasis ligos požymis yra nutukimas, o brendimas taip pat gali būti atidėtas. Berniukai gali turėti lytinių organų hipoplaziją, mergaitės turi kiaušidžių disfunkciją, nėra menstruacijų.

Centrinės nervų sistemos pažeidimo požymiai, kaulai, oda yra panašūs į suaugusiųjų. Tačiau nėštumas moterims, kenčiančioms nuo Kušingo sindromo, retai pasitaiko dėl lytinės funkcijos sutrikimo. Kiek yra nepalanki nėštumo prognozė: gali pasireikšti ankstyvas gimdymas, spontaniškas abortas ankstyvuoju laikotarpiu.

Nesant tinkamo gydymo, šis sindromas gali sukelti rimtų komplikacijų atsiradimą:

• sepsis;
• širdies nepakankamumas;
• smegenų kraujotakos pažeidimas;
• osteoporozė;
• bakterinis ar grybelinis odos uždegimas;
• cukrinis diabetas;
• šlapimtakis.

Diagnostinės priemonės

Šio sindromo diagnozė pagrįsta paciento skundais, atrankos testų rezultatais. Specialistas pradeda bendrą tyrimą, atkreipdamas dėmesį į kūno riebalų laipsnį ir pobūdį, veido odos būklę, nagrinėja analizės rezultatus:

1. Pacientų šlapime nustatomas kortizolio kiekis. Jei jis viršija normą 3-4 kartus, diagnozė patvirtinama.
2. Bandymas atliekamas su deksametazonu. Sveikiems žmonėms šis vaistas mažina kortizolio kiekį, o pacientams tai nėra.
3. Hemograma.
4. Biocheminė kraujo analizė. Kušingo sindromo atveju pasireiškia hiperglikemija, hipercholesterolemija.
5. Tiriant osteoporozės žymenis, galima nustatyti mažus osteokalcino kiekius - tai yra kaulų susidarymo žymuo.
6. TSH analizė. Tokia patologija sumažina skydliaukę stimuliuojančio hormono lygį.
7. Tomografinis hipofizės ir antinksčių tyrimas siekiant nustatyti onkogenezę, jos dydį, vietą.
8. Skeleto rentgeno tyrimas turėtų nustatyti osteoporozės požymius arba lūžių buvimą.
9. Papildomas diagnostikos metodas - vidaus organų ultragarsas.

Kaip gydymas?

Norėdami atsikratyti šio sindromo, pirmiausia reikia nustatyti priežastį, tada normalizuoti kortizolio kiekį kraujyje. Jei ligą sukėlė gydymas gliukokortikoidais, jie turėtų būti palaipsniui panaikinti arba pakeisti kitais vaistais.

Gydymas vaistais

Kušingo sindromu sergantiems pacientams skiriami gliukokortikoidų, pvz., Ketokonazolo, antinksčių sintezės inhibitoriai.

Taip pat atliekamas simptominis gydymas:

• diuretikai, tokie kaip furosemidas;
• antihipertenziniai vaistai - Capoten arba bisoprololis;
• hipoglikeminiai vaistai - Diabeton, Siofor;
• širdies glikozidai - Strofantinas;
• imunomoduliatoriai - Immunal;
• raminamieji vaistai - Corvalol ir Valocordin;
• multivitaminų kompleksai.

Chirurginis gydymas

Šio sindromo chirurgija yra atlikti šias operacijų rūšis:

1. Adrenalektomija. Tai yra pašalintos antinksčių pašalinimas. Gerybinių navikų atveju atliekama dalinė andrenalektomija - šiuo atveju pašalinamas tik navikas, o organas pasilieka. Ateityje biomedžiaga siunčiama histologiniam tyrimui, siekiant gauti informacijos apie auglio tipą. Atlikus tokią operaciją, pacientas per visą savo gyvenimą turės vartoti gliukokortikoidų.
2. Selektyvi adenomektomija. Tai yra efektyviausias būdas atsikratyti problemos. Hipofizės navikai pašalina neurochirurgus per nosies ertmę. Pacientas greitai reabilituojamas ir grįžta į įprastą gyvenimo būdą. Jei navikas yra kasoje ar kituose organuose, jis pašalinamas minimaliai invazine intervencija.
3. Antinksčių naikinimas yra dar vienas gydymas, kuris pašalina hiperplaziją, švirkščiant sklerozinę medžiagą per odą.

Prognozės

Kušingo sindromas yra sunki liga, kuri per kelias dienas neišnyksta. Ir dviejuose iš dešimties atvejų (jei nėra tinkamo gydymo) mirties tikimybė yra 40%. Jis atsiranda dėl negrįžtamų kūno pokyčių.

Tačiau yra keletas rekomendacijų, kurias gydytojai pateikia:

1. Būtina palaipsniui didinti fizinį krūvį, grįžti prie įprastinio gyvenimo ritmo, naudojant šviesos treniruotes be perkraustymo.
2. Būtina laikytis tinkamos, subalansuotos mitybos.
3. Būtinai atlikite bet kokią psichinę gimnastiką, pavyzdžiui, loginius pratimus, užduotis ir pertraukas.
4. Psicho-emocinės būsenos normalizavimas padės greičiau susidoroti su šia liga.
5. Būtina laikytis optimalaus darbo ir poilsio režimo.

Jei yra tokių piktybinių navikų, kuriems yra šis sindromas, prognozė gali būti ne visai palanki. Tik 20% atvejų po atliktos operacijos yra teigiamas rezultatas. Bet jei auglys turi gerybinę kilmę, po chirurginio pašalinimo 100% atvejų pastebima teigiama dinamika.